Choroba Duhringa – postać skórna celiakii?

Choroba Duhringa – postać skórna celiakii?

Choroba Duhringa (zapalenie opryszczkowate skóry, dermatitis herpetiformis – DH) jest schorzeniem zaliczanym do pęcherzowych podnaskórkowych chorób autoimmunologicznych. Choroba Duhringa jest schorzeniem przewlekłym, przebiegającym z okresami remisji i nawrotów. Choroba występuje przede wszystkim u osób rasy białej, w Europie najczęściej w Finlandii. Zapalenie opryszczkowate skóry może się pojawić w każdym wieku, ale większość przypadków dotyczy młodych dorosłych w wieku od 15 do 40 lat. Po raz pierwszy została opisana przez Louisa Adolphusa Duhringa w 1884 r. [1]. Choroba Duhringa wymaga różnicowania z innymi schorzeniami z kręgu chorób pęcherzowych. Jednak najczęściej schorzenie jest mylone ze zmianami wypryskowatymi i atopowym zapaleniem skóry. Etiopatogeneza DH nie jest w pełni poznana, najprawdopodobniej choroba ma podłoże autoimmunologiczne. Głównym czynnikiem środowiskowym zaangażowanym w wywołanie choroby jest ekspozycja na gluten. Zmiany skórne mają charakter swędzących polimorficznych wykwitów skórnych, którym towarzyszy enteropatia glutenozależna.

Wykwitami charakterystycznymi dla DH są pęcherzyki na rumieniowej podstawie, często zgrupowane w układzie opryszczkowatym. Pęcherzyki widuje się jednak rzadko, częstsze są grudki z drobnymi nadżerkami, powstałymi pod wpływem drapania. Ponadto mogą występować zmiany pokrzywkowate oraz większe pęcherze. Typowe są również przeczosy i przebarwienia pozapalne. Charakterystycznymi objawami są intensywny świąd i uczucie pieczenia skóry, niewspółmiernie duże w stosunku do nasilenia zmian chorobowych. Stan ogólny chorych jest dobry. Wyróżnia się kilka odmian choroby Duhringa: rumieniową, pęcherzykową, pęcherzową, krostkową, grudkową i wielopostaciową. Należy jednak podkreślić, że mogą one współistnieć ze sobą. Odmiana Cottiniego jest ograniczona do kolan i łokci [2–4]. Lokalizacja zmian skórnych dotyczy łokci, przedramion (po stronie wyprostnej), kolan, okolicy krzyżowej, pośladków, skóry owłosionej głowy, twarzy i skóry pleców (łopatki). Zmiany pojawiają się symetrycznie. Wykwity mogą występować także na czerwieni wargowej, a u 1–10% chorych na błonach śluzowych jamy ustnej, zwłaszcza policzków pod postacią drobnych owrzodzeń, z uczuciem pieczenia [5]. Zajęcie przewodu pokarmowego jest najczęściej bezobjawowe, intensywność zaś zmian skórnych nie koreluje ze stopniem uszkodzenia jelit. U niektórych pacjentów mogą jednak występować objawy żołądkowo-jelitowe (tzw. zespół skórno-jelitowy).
Opryszczkowate zapalenie skóry może współistnieć z innymi chorobami o podłożu autoimmunologicznym. U 20% chorych na DH występują przeciwciała przeciwtarczycowe [5]. Stwierdza się większą skłonność do występowania pewnych nowotworów złośliwych, np. chłoniaków przewodu pokarmowego – żołądka i jelita cienkiego [2].


Diagnostyka choroby Duhringa

Opryszczkowate zapalenie skóry można rozpatrywać jako manifestację skórną choroby trzewnej, stąd też w diagnostyce identyfikujemy ziarniste złogi IgA w warstwie brodawkowatej skóry oraz podobnie jak w chorobie trzewnej krążące przeciwciała IgA skierowane przeciw endomysium mięśni gładkich [6].
Charakterystyczne krążące autoprzeciwciała IgA, których poszukujemy, to:

  • przeciwciała przeciw endomysium mięśni gładkich (EMA),
  • przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG),
  • przeciwciała przeciw gliadynie [6].

Histopatologia

Badanie to jest jednym z elementów diagnostyki, jednak nie stanowi podstawy do rozpoznania. Charakterystyczne jest tworzenie podnaskórkowych pęcherzy z mikroropniami neutrofilowymi w brodawkach skórnych. Naczynia krwionośne są otoczone naciekami z neutrofili, limfo- i histiocytów. Błona podstawna u podstawy pęcherza wykazuje dodatnie barwienie PAS [6–8].


Immunopatologia

Charakterystyczne dla choroby Duhringa są ziarniste złogi IgA obecne w brodawkach skórnych w badaniu immunofluorescencyjnym bezpośrednim zdrowej skóry (obszar wokół zmian, najwłaściwszym miejscem biopsji są pośladki). Złogi są głównie zbudowane z IgA1 i mogą być ograniczone do brodawek skórnych, ułożone ciągiem wzdłuż połączenia skórno-naskórkowego lub w postaci włókienkowych złogów w szczytach brodawek. Złogi te utrzymują się stale, nawet po wdrożeniu leczenia, choć mogą się zmniejszać w wyniku długo stosowanej diety bezglutenowej [6, 8].
Badanie immunofluorescencyjne pośrednie na przełyku lub skrawkach jelita cienkiego małp naczelnych pozwala wykryć przeciwciała przeciw endomysium, które są prawie w 100% swoiste i czułe dla rozpoznania choroby trzewnej. Przeciwciała te można też oceniać testem ELISA [6].
Badanie surowicy w kierunku przeciwciał przeciw endomysium mięśni gładkich pozwala na monitorowanie przestrzegania diety bezglutenowej.
Przeciwciała IgA przeciwko transglutaminazie tkankowej można oznaczać metodą ELISA, a ich czułość i swoistość przekracza w chorobie Duhringa 90% i może również monitorować przestrzeganie diety bezglutenowej.
Przeciwciała przeciw gliadynie mogą być oznaczane techniką ELISA bądź immunofluorescencji, badanie jest dodatnie u ok. 65% chorych [8].

Całość tekstu dostępna pod linkiem